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Síndrome de Duane

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE DUANE?

El síndrome de Duane es un estrabismo congénito (presente desde el nacimiento) de carácter restrictivo. Entendemos por estrabismo cuando existe una desviación ocular. La restricción o dificultad al movimiento ocular se produce por una anomalía en la inervación del músculo recto lateral que tirará del ojo en una determinada dirección impidiendo el movimiento. Esta anomalía en la inervación es debida a un mal desarrollo del nervio durante el desarrollo fetal, habitualmente de causa desconocida.

 

Las características típicas de este síndrome son:

 

– Limitación del movimiento ocular horizontal.

– Disminución de la apertura palpebral o aspecto de ojo más pequeño o párpado caído.

– Movimientos verticales anómalos.

– Desviación ocular: puede estar presente o no, y ser hacia adentro o hacia fuera (menos frecuente).

– Posición de tortícolis compensado.

Imagen central: Posición mirando al frente con ojo izquierdo del paciente un poco desviado hacia adentro. Imagen de la izquierda: Se observa ojo izquierdo del paciente ligeramente más pequeño que el derecho. Imagen de la derecha: Mirando hacia la izquierda del paciente se observa que el ojo izquierdo no completa el movimiento hacia afuera.

 

 

Existen diferentes tipos de Síndrome de Duane dependiendo de hacia donde se encuentra alterado el movimiento ocular, todos ellos acompañados por «ojo de aspecto más cerrado»:

 

– Tipo I: se encuentra alterado el movimiento hacia fuera.

– Tipo II: se encuentra alterado el movimiento hacia adentro.

– Tipo III: se encuentran alterados tanto hacia fuera como hacia adentro.

 

¿CÓMO PUEDO DETECTARLO?

Los padres pueden notar desviación ocular o sensación de mirada «rara» de forma intermitente. También observarán la falta de movimiento de un ojo y la diferencia de tamaño entre ambos ojos, y en los casos que exista, la posición anómala de la cabeza. Ante la sospecha de posible estrabismo se debe acudir a un especialista en oftalmología pediátrica o estrabismo que mediante una exploración en la consulta hará el diagnóstico.

 

¿ES GRAVE? ¿QUÉ PROBLEMAS COMPORTA?

El síndrome de Duane por sí mismo no es un trastorno grave, pero ante su sospecha clínica se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías que si tienen implicaciones más serias y podrían ser confundidas con él, como por ejemplo, las parálisis del VI nervio craneal. Una vez realizado el diagnóstico de seguridad, y como en todos los casos de estrabismo, se debe realizar una exploración oftalmológica completa para descartar que el niño no presente asociado un ojo vago. Si fuese el caso, primero se debe tratar la ambliopía u ojo vago y después el estrabismo.

 

Y ¿ HAY QUE TRATARLO?

No siempre. En los casos en los que el niño no presenta tortícolis ocular y el estrabismo sólo se manifiesta al mirar hacia los lados y no es muy manifiesto, no está indicado realizar ningún tratamiento ya que el síndrome de Duane no repercute en el desarrollo del niño. Pero en aquellos casos más importantes o en los que el síndrome de Duane está provocando estrabismo en la posición «mirando al frente» o tortícolis compensador de la cabeza (el niño tuerce de forma inconsciente la cabeza para colocar los ojos en una posición donde los ojos queden alineados) si que debe tratarse para corregir estos problemas.

 

En estos casos el tratamiento de elección es la cirugía de estrabismo que tendrá como objetivo eliminar el estrabismo en posición mirando al frente y el tortícolis compensador de la cabeza. En la mayoría de casos no se podrá conseguir el completo movimiento normal del ojo. La cirugía también puede mejorar la asimetría de la apertura palpebral.

 

Existen diferentes técnicas quirúrgicas, se realizan mediante anestesia general dada la edad de los pacientes, y es habitualmente de carácter ambulatorio sin ingreso.