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Queratocono

LA CÓRNEA

La córnea está situada en la parte más anterior del globo ocular. Se dice que es la «ventana» del ojo. En condiciones normales, la córnea es totalmente transparente y regular, con una forma casi esférica. La transparencia se debe a un perfecto orden de las fibras de colágeno que la forman, y a la ausencia de vasos sanguíneos. Es por ello y por su función refractiva que, tanto la córnea como el cristalino permiten que las imágenes que se están mirando queden enfocadas en la retina, que es quien «ve» la imagen.

 


 

¿QUÉ ES EL QUERATOCONO?

El queratocono es una alteración ocular en la que se produce un adelgazamiento progresivo, no inflamatorio, de la zona central o paracentral de la córnea. Al adelgazarse y debilitarse la zona central de la córnea la consecuencia es que ésta, que generalmente tiene una forma casi esférica, adquiere una forma cónica (con una protrusión anterior del tejido). Cuando la córnea presenta  una forma cónica se produce una irregularidad en la superficie ocular que se traduce en un astigmatismo irregular (que distorsiona las imágenes) y una disminución de la visión.

 

Figura 1. Curvatura de una córnea normal.

 

Figura 2. Aumento de la curvatura y protrusión central en una córnea con queratocono

 

¿Se traspasa de padres a hijos?

El queratocono afecta por igual a ambos sexos y se hereda de padres a hijos en aproximadamente el 25% de los casos. En estas formas familiares se encuentran afectos varios miembros de una familia, aunque algunos de ellos pueden presentar formas leves o subclínicas que no producen alteración visual y que sólo se diagnostican realizando estudios topográficos. Por este motivo se recomienda examinar también  a los hermanos y padres de los pacientes con queratocono, ya que algunos pacientes pueden ser portadores o afectos asintómaticos. En el 75% restante de los casos el queratocono se presenta de forma esporádica (sin otros familiares afectos) y relacionado con patrones complejos de herencia (todavía no completamente conocidos) o con situaciones como la alergia ocular o el frotamiento continuo de los ojos.

 

¿QUÉ SINTOMAS PRODUCE?

El principal síntoma que produce el queratocono es una disminución de la visión relacionada con  el astigmatismo (y muchas veces la miopía) que el paciente presenta. Como el astigmatismo de estos pacientes es irregular, las gafas no pueden corregirlo completamente cuando éste es importante. Por este motivo, aunque los casos leves de queratocono  pueden corregirse satisfactoriamente con gafas, los pacientes con queratocono más avanzado precisan de lentes de contacto rígidas para conseguir una buena visión.

 

¿CUÁNDO DEBE SOSPECHARSE EL DIAGNÓSTICO DE QUERATOCONO?

Una parte importante de la población presenta defectos refractivos (como la miopía, hipermetropía o el astigmatismo) que obligan a llevar gafas o lentes de contacto para su corrección, pero que no se deben a una degeneración corneal.  En los niños tanto la miopía como la hipermetropía puede ir variando con la edad (es frecuente que con la edad la miopía aumente o la hipermetropía se reduzca). Sin embargo, el astigmatismo no suele modificarse con el crecimiento. Ante cualquier niño en el que aparezca un astigmatismo que antes no existía o en el que aumente de manera significativa un astigmatismo previamente diagnosticado, debe realizarse un estudio topográfico completo para descartar la presencia de un queratocono.

 

¿CÓMO EVOLUCIONA?

Casi el 80% de los pacientes con queratocono son diagnosticados antes de los 25-30 años de edad. El queratocono puede progresar o mantenerse estable durante toda la vida. En los niños el riesgo de progresión es mucho mayor que en los adultos y también la velocidad de empeoramiento es superior. Por este motivo en los niños es especialmente importante el diagnóstico precoz.  En la actualidad se dispone de un tratamiento que puede frenar la evolución del queratono (el cross-linking corneal) pero no revertirlo. Cuanto antes se realiza el tratamiento,  menores son las secuelas que quedan en el paciente.

El queratocono es casi siempre bilateral, aunque en muchos casos asimétrico. Lo más frecuente es que aparezca en un ojo cuando el otro todavía no presentas síntomas o son mucho más leves. Sin embargo, en ausencia de tratamiento, lo normal en los niños es que acaben evolucionando los dos.

 

Figura 3. Adelgazamiento y deformidad importante en una córnea con queratocono avanzado

 

TRATAMIENTO DEL QUERATOCONO

Como hemos comentado anteriormente los casos leves de queratocono pueden conseguir una buena visión con una corrección óptica con gafas, mientras que los casos más avanzados precisarán de lentes de contacto rígidas para corregir el astigmatismo irregular.

En algunos casos puede ser necesario también recurrir a tratamientos quirúrgicos como el cross-linking corneal, los anillos intraestromales o la queratoplastia (trasplante de córnea)

– El cross-linking corneal es el tratamiento que ha demostrado eficacia para frenar la progresión de un queratocono en evolución. Es un procedimiento quirúrgico poco invasivo con el que, combinando la riboflavina (vitamina B2) y unas dosis bajas de luz UVA, se consigue aumentar la rigidez de la córnea. En la mayoría de los casos se consigue detener la progresión del queratocono. Es un tratamiento que proporciona un mayor beneficio en los casos iniciales, en los que la córnea no se encuentra todavía demasiado deformada.

– Los anillos intraestromales o intracorneales son unos implantes que se insertan en las capas más profundas del la cornea y que pueden aplanar y regularizar la córnea mejorando la calidad visual en algunos casos.

 

Figura 4. Anillos intracorneales en un paciente con queratocono.

 

– La queratoplastia o trasplante de córnea consiste en la sustitución del tejido alterado por uno sano. En la actualidad se le puede realizar un trasplante parcial de la córnea, recambiando selectivamente sólo aquellas capas de la córnea que se encuentran afectadas y conservando el tejido sano del paciente. El trasplante de córnea, ya sea de espesor completo (queratoplastia penetrante) o de espesor parcial (queratoplastia lamelar profunda), se realiza sólo en aquellos casos de queratocono más avanzados, cuando la visión se ha reducido ya de manera importante. En ambos casos la cirugía puede ser ambulatoria.

 

Figura 5. Trasplante de córnea con los puntos de sutura.