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APERTCRAS

El síndrome de Apert es una craneosinostosis sindrómica. Como en el resto de craneosinostosis se produce una fusión prematura de varias suturas craneales, en este caso las coronales y de la base del cráneo, que da lugar a deformidades faciales y craneales.

 

Estas deformidades tienen su repercusión ocular que obliga a controles oftalmológicos. Las complicaciones oculares son:

 

♦ Proptosis («ojos saltones») condicionado por la poca profundidad de las órbitas que provoca problemas de exposición corneal y escleral (sequedad, úlceras corneales). En casos graves puede llegar a luxación del globo y salirse de su espacio en la órbita.

 

♦ Errores de refracción: casi todos los pacientes afectos por este síndrome tienen defectos de graduación que requieren corrección con gafas. En ocasiones asociados a ectasias o deformidades de la córnea.

 

♦ Papiledema: debido al cráneo de pequeño tamaño puede subir la tensión intracraneal que se manifiesta como una inflamación o edema del nervio óptico. Si éste no se detecta y trata a tiempo puede dar lugar a atrofia del nervio con las graves repercusiones visuales que provoca.

 

♦ Estrabismo: presentan una alta incidencia de estrabismos tanto divergentes como convergentes. La presencia de patrón en «V» con rotación de los músculos extraoculares es casi constante.

 

♦ Ambliopía: la presencia de defectos de refracción y estrabismo condiciona la presencia de ambliopía ametrópica, anisometrópica y estrábica.

 

♦ Anomalías de los anejos oculares: como hipertelorismo, telecanto, inclinación anormal de las hendiduras palpebrales, ptosis palpebral y anomalías del aparato nasolagrimal.

 

Recomendación de la SEEOP:

→ Controles periódicos en los primeros años de vida del fondo de ojo para descartar papiledema.

 

→ Control de la refracción, visión y ambliopía durante el periodo sensorial visual.

 

→ Control del estrabismo y de la posición anómala de la cabeza que pudiera producir.

 

→ Descartar signos de exposición corneal, así como ectasias corneales.