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Síndrome de Sturge Weber

El Síndrome de Sturge Weber es una enfermedad congénita esporádica.

Es característica la presencia de la mancha de vino de Oporto (nevus flammeus)  y el hemangioma leptomeningeo ipsilateral.

A nivel oftalmológico es habitual la presencia de glaucoma y de hemangioma coroideo difuso.

El glaucoma está presente en la mitad de los casos y los mecanismos causales son: aumento de la presión venosa epiescleral, hipersecreción de humor acuoso y anomalías en el ángulo.

  

Recomendaciones

→ Detección precoz del glaucoma mediante visualización del fondo de ojo y tensión ocular si procede. Se debe hacer una exploración oftalmológica al diagnóstico de la enfermedad con seguimiento periódico individualizado a criterio del oftalmólogo.

→ Control del defecto refractivo, así como detección de la posible ambliopía y estrabismo desde los 3 años.